卟啉病有哪些类型

发布日期:2025-08-07 14:14:06 分类:bet28365365官网 浏览:3931

卟啉病又称血紫质病,是由于先天性或后天性血红素代谢障碍,导致卟啉或卟啉前体产生与排泄增多,特点为易受日光灼伤,在暴露部位皮肤出现红斑、水疱或血疱、糜烂,愈后常遗留粟丘疹、疤痕及色素沉着。主要类型及临床表现如下:

1、迟发性皮肤卟啉病:是卟啉病中最常见的类型,一般在成年发病,多与长期酗酒或接触含卤族元素的农药导致肝功能受损有关。患者丙肝病毒感染率较高。临床表现为光敏性皮炎及皮肤脆性增加,手背、前臂、耳及面颈部等暴露部位日晒后发生水疱、大疱甚至血疱,大疱周围无红斑,容易破裂形成糜烂或浅溃疡,愈后留萎缩性瘢痕、粟丘疹及色素沉着。皮肤受轻微外伤易发生表皮剥脱;

2、红细胞生成性原卟啉病:为常染色体显性遗传的疾病,男性多见,多于儿童期起病,迟发者也可在成年期发病。临床表现为日晒5-30分钟内于鼻、唇缘、面颊、手背及耳轮等暴露部位出现瘙痒、灼热感或针刺感,伴局部红斑、水肿,继之可发生丘疹、水疱、血疱,愈后留有萎缩性瘢痕及色素增加或减退。在骨突及皮肤易受创伤处反复的日光暴露可使皮肤呈蜡样增厚。

参考资料:[1]张建中,高兴华.皮肤性病学.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2015.